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難病のハンチントン病とはどんな病気か


ハンチントン病は、アメリカの意思ハンチントンによって明らかにされた病気です。
40代以降の中年に見られることが多いのですが、子供や高齢者も発病することがあります。

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ハンチントン病とは

ハンチントン病は常染色体優性遺伝型式を示す遺伝性の神経変性疾患の一種です。
顔や手足、動態などが不規則で非対称な不随意運動を見せることがあります。
最初のうちはその動きも小さく、すぐに終わってしまうので気が付かないこともありますが、
病気が徐々に進行するにつれて自分の意思とは無関係に動いている時間が長くなり、生活にも支障が出てきます。

 

 

動きの内容は目をつぶる、手を上げる、顔をしかめる、肩をすくめる、腰をゆするなどです。
不随意運動は放置すればするほど次第に重症化してきて、ついにはまともに生活が遅れなくなります。
進行するにつれて認知症が重症化するのも特徴です。

 

 

知能は低下し、怒りっぽくなる、無感動になるなどの性格面の変化が起こります。
それとともに感情のコントロールができなくなり、自殺を企てることもあります。
発祥してから20年ぐらいたつと嚥下障害などが起こり、呼吸障害から死に至ることもあります。

 

 

ハンチントン病自体はそれほどメジャーな病気ではありません。
欧米では人口10万人に対して患者数は大体5人程度ですが、
日本の場合は大体0.5人程度です。人種によってかなり差が付くようです。

 

 

原因は遺伝子の異常にあると考えられています。
第4染色体に局在している遺伝子(IT15 またはハンチンチンと呼ばれます)に異常な変化が起こることにより発症します。ハンチントンにはCAGCAGと繰り返す部分があるのですが、
この繰り返しが39個以上になると発病します。

 

 

親がハンチントン病である場合、子供は2分の1の確率で発症します。
食生活、生活様式などは無関係です。

 

 

根本的な治療法は残念ながらまだ開発されておらず、その都度症状を緩和する方法を用いることになります。
症状の緩和に薬を使う場合は、神経内科専門医によるコントロールが必要です。
ハンチントン病の症状緩和の薬は効果がすぐに切れてしまうので、1日に複数回使用する必要があります。

 

 

使用される薬はハロペリドール、ペルフェナジンなどです。
最近は新しい不随意運動を抑える薬、テトラべナジンも承認されました。

 

 

病気の経過については個人差も大きいので何とも言えません。
上記の通りこの病気には根本的な治療方法がないのでいずれ寝たきりになってしまうことがほとんどなのですが、その期間は様々です。10年程度で寝たきりになってしまう人も居れば、20年以上持つ人も居ます。

 

 

現在は公費の対象にもなっていますので、病気については自治体や医師に相談するといいでしょう。


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2015年2月28日 コメントは受け付けていません。 全身の病気