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大人や子供の筋ジストロフィー初期症状は何?寿命はどれくらい?


筋ジストロフィーは徐々にその筋力が衰えていく非常に恐ろしい病気です。
子供の頃に発症して20代で亡くなる人も珍しくない一方で、
最近は割と長く生きることが出来る人も増えています。
とはいえ平均寿命は30歳。ここ20年間ほどだいぶ改善されたとはいえ、
まだまだ研究が進んでいない病気といえます。

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筋ジストロフィーにはいろいろなタイプがあります。

 

 

最もメジャーなのはデュシエンヌ型筋ジストロフィーです。
赤ちゃんの頃は正常な発達が見られますが、3歳あたりから症状が現れます。
走る、階段を上るなどの当たり前の動作が出来なくなり、
10代前半で歩けなくなります。
その後10代後半で心臓の働きが弱まっていき、20代で死亡します。

 

 

デュシエンヌ型は男子にのみ発症します。女性の場合は保因者となります。

 

 

福山型先天性筋ジストロフィーは赤ちゃんのうちから発症するタイプの筋ジストロフィーで、発達が最初から送れます。
脳の障害もあり、知能障害などを併発することがあります。
20代で死亡することが多いのはデュシエンヌ型と同じです。

 

 

ベッカー型はそれらと比べると比較的軽症な部類に入ります。
15歳を過ぎても歩行が可能で、寝たきりになるにはかなりの時間がかかります。

 

 

原因
遺伝子の異常が原因で起こります。筋肉の維持にはジストロフィンというたんぱく質が必要なのですが、筋ジストロフィー患者は何らかの理由でジストロフィンを作ることが出来ません。

 

 

治療
確定的な治療方法は確立されていません。
症状の進行を遅らせる治療が一般的に行われています。
デュシエンヌ型では歩行可能時期には副腎ステロイドホルモン(プレドニゾロン)を投与することが有効であるとわかっています。

 

 

リハビリテーションも並行して受けると、長きにわたり歩行が可能になります。

 

 

また、筋ジストロフィー患者は合併症(心不全や呼吸不全)を起こすことがあります。
デュシエンヌ型では80%の患者さんが人工呼吸器をつける必要があります。

 

 

症状が進行し歩行が難しくなってきたら、
補助具や装具を使ってサポートします。
筋ジストロフィー患者は抵抗力が弱く、
感染症などにかかると重症化しやすいので、
風邪には特に気をつけましょう。

 

 

研究
現在、国際宇宙ステーションでは筋ジストロフィー患者の持つたんぱく質に関する研究が進められています。
研究が進めば新薬開発も夢ではないといわれていますが、
少なくとも今日明日にいきなり新薬が開発されることはありません。


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2014年9月28日 コメントは受け付けていません。 全身の病気