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ハンチントン病の原因と治療方法は?遺伝子診断と予後


ハンチントン病は日本では約20万人に1人が発症する非常に珍しい疾患です。
重症度が非常に高く公費負担の対象になっている病気で、遺伝性の病気です。
アメリカのハンチントン氏が発見したことから、このような名前が付けられています。

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ハンチントン病は舞踏運動などの不随意運動を起こします。
舞踏運動とは自分の意思とは関係なく体が動いてしまう運動のことです。
目をつぶる、首を曲げえる、腰を輸するなどのごく小さな動作ですが、
舞踏運動の割合がだんだん増えてくると、日常生活をまともに送ることが出来なくなります。

 

 

おもに40歳以降の中高年に見られる病気ですが、子供や老人もかかることがあります。
男女差はほとんどありません。

 

 

原因
ハンチントン遺伝子は第4染色体短腕の端っこにあり、そのなかにCAGCAGCAG(シトシン・アデニン・グアニン)と繰り返す部分があります。この配列が39回以上繰り返す場合は発病しますが、配列が長くなる原因は不明です。

 

 

親に遺伝子の異常がある場合、子供は50%の確率で発症します。

 

 

症状
先に挙げた舞踏運動が主な諸症状です。最初は自分でも気が付かないほど細かい動作がたまに出るくらいで、他人から「神経質になった」「行儀が悪くなった」といわれることもあります。

 

 

病気は非常にゆっくり進行し、お箸を使う、字を書くなどの日常的な動作がだんだん出来なくなります。症状が進むと歩行が不安定になったり、話が出来なくなったりします。

 

 

また、不随意運動が増えると体力が削られます。
肺炎や窒息、打撲などの症状を引き起こすこともあります。

 

 

また、病気を発症してから20年ぐらいたつと認知症が現れます。
知能が低下していくだけでなく、精神面にも変化が現れます。
以前と比べて怒りっぽくなる・よく泣くなど感情のコントロールが出来なくなり、
無感動・無為になることもあります。

 

 

つつ傾向が強いと場合によっては自殺を企てることもありますが、
その前に寝たきり状態になってしまうことも珍しくありません。

 

 

治療・予後
この病気そのものを治す技術は現在にはありません。
ハロペリドール(セレネース)などの薬が異常運動を抑制します。
症状を緩和する薬を処方してもらうにあたっては、神経内科専門医による症状のコントロールが必要です。

 

 

薬には副作用があるため、事前に医師と相談する必要があります。
また効いている時間もあまり長くないため、1日に3回程度を服用します。

 

 

この病気にかかった人がどのような経過をたどるかは人それぞれです。
本人の体質や周りの対処なども大きくかかわってきます。
一般的には、日常生活が送れなくなるほど病気が進行するまでには10年~20年かかります。

 

 

早期発見と適切な治療で、この期間を延ばすことが出来ます。


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2014年9月25日 コメントは受け付けていません。 全身の病気