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中枢性・腎性尿崩症とはどんな病気?原因と治療方法は


一般的な人間の尿量は一日当たりおよそ1500mm(1.5L)といわれています。
個人によって多少上下することはありますが、3Lを超えることは非常にまれです。
しかし、尿崩症患者は場合によっては10L以上の多尿が続くことがあります。

 

 

多尿によって水分が失われる続けると大変危険ですので、早めに治療を行う必要があります。

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尿崩症には中枢性尿崩症と腎性尿崩症があります。

 

 

中枢性尿崩症
人間の体内にはバソプレッシン(抗利尿ホルモン)というホルモンがあります。
これは行き過ぎた利尿を防ぐためのホルモンで、脱水症状を起こした時などに体液を保持するために働きます。通常はこのホルモンが正常に働くため、
人間の尿量はある程度コントロールされます。

 

 

しかし、脳腫瘍や頭の外傷などにより、この抗利尿ホルモンが働くなることがあります。
これを中枢性尿崩症といいます。

 

 

中枢性尿崩症の発症原因は大きく分けて3つ。続発性CDI,特発性CDI,家族性CDIの3つです。
続発性CDIは前述の通り脳腫瘍や頭の外傷が原因となります。

 

 

特発性CDIは原因不明の尿崩症です。家族性CDIは遺伝的なものです。
割合としては続発性CDIが約60%、特発性CDIは約40%弱、家族性CDIは1%程度です。

 

 

中枢性尿崩症患者は国内に大体4000人から5000人程度存在するといわれています。
割合に直すと約2万~3万人に1人程度と、大変珍しい病気です。

 

 

腎性尿崩症
腎性尿崩症では中枢性尿崩症と違い、抗利尿ホルモンは正常に分泌されています。
しかし、その受容体である腎臓に何らかの異常があるため、尿の凝縮が十分に行われません。

 

 

日本における罹患率は不明ですが、カナダ・ケベック州の推測によれば男児約15万人に1人程度の割合で存在するといわれています。
そのまま日本の人口に落とし込めば、腎性尿崩症患者の数はおよそ800人程度ということになります。

 

 

原因は腎臓の尿細管細胞の抗利尿ホルモンの2型受容体の遺伝子異常が大半を占めています。また、まれですが尿細管の抗利尿ホルモン感受性アクアポリン水チャネル遺伝子異常も報告されています。

 

 

治療法
尿崩症には今のところ有効な治療手段がありません。
中枢性尿崩症の場合は抗利尿ホルモンを点鼻することにより、
尿量がコントロールされ健康な人と同じように生活できます。

 

 

腎性尿崩症の場合はインドメタシンやヒドロクロロチアジドで尿量を減らしますが、
こちらは完全に尿量をコントロールするのは難しいです。


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2014年11月9日 コメントは受け付けていません。 体幹の病気